Diagnos sätts vid ett av de fyra Cystisk fibros center som finns i landet (Göteborg, Lund, Stockholm, Uppsala). Efter diagnos sköts patienter med diagnosen Cystisk fibros helt och hållet på ett CF center ifall de bor nära, annars tillsammans med det lokala sjukhuset i samråd med ett CF center. Patienten träffar där läkare, specialistsjuksköterska, sjukgymnast samt dietist. Regelbundet träffar familjerna och vuxna med CF även kurator och psykolog. Målsättning för barn är en normal tillväxt och nutritionsstatus och att bevara lungfunktionen så bra som möjligt.

Eftersom cystisk fibros kan påverka kroppen på flera olika sätt kan du behöva en rad olika läkemedel eller behandlingar för att stödja de relevanta kroppsfunktioner som påverkas. Dessa kan omfatta följande:

• CFTR modulerande läkemedel som verkar för att det onormala CFTR-proteinet ska fungera bättre genom att öka mängden CFTR eller hjälpa till så att det onormala proteinet fungerar mer normalt.

• Luftrörsvidgande läkemedel, för att stödja luftvägarna

• Antiinflammatoriska läkemedel

• Slemhinneförtunnande läkemedel

• Antibiotika vid behov för att behandla infektioner

• Ersättningsbehandling med bukspottkörtelenzymer som tas tillsammans med mat för att stödja matsmältningen

• Vitamintillskott

• Fysioterapi